La Extrofia Vesical, la Extrofia Cloacal y el Epispadias son variantes del Complejo de Extrofia-Epispadias (CEE).

Son anomalías congénitas por un mal desarrollo embrionario del abdomen inferior y la pelvis resultando en la malformación de los órganos urogenitales.

No hay una teoría aceptada en forma unánime que explique el desarrollo de todas las anomalías pero se cree que tienen un origen en común ya que en todas se encuentran determinadas características por lo que universalmente se acepta el nombre de “Complejo Extrofia-Epispadias” (CEE).

Se cree que cuanto más temprano en el desarrollo se produce el defecto mayor el compromiso de órganos.

Los defectos más tardíos son los que comprometen la uretra resultando la Epispadia. Luego, los defectos más comunes, que comprometen también la vejiga llevando a la Extrofia Vesical.

Los más tempranos que comprometen también el tubo digestivo distal llevan a la Extrofia Cloacal y variantes.

La consecuencia de este mal desarrollo tiene puntos en común para este “complejo” en el que falla el cierre en la línea media. La pelvis ósea queda “abierta” separándose los pubis.

Cuanto mayor es el defecto, mayor la distancia entre los pubis y alteraciones de rotación y longitud de los huesos de la pelvis.

Los órganos internos quedan “fusionados” y “abiertos hacia el exterior” formando parte de la pared abdominal inferior. Los órganos eréctiles (cuerpos cavernosos del pene y el clítoris) se separan junto con la pelvis quedando “partidos”.

Tanto en la Extrofia Vesical como en la Extrofia Cloacal, cada caso es único e irrepetible, lo que hace que se trate de una condición aún más rara, por lo tanto es de extrema importancia contar con un equipo de profesionales capacitados para tratar a estos niños desde su nacimiento y a lo largo de su desarrollo.

Al nacer el bebé necesitará pasar sus primeros días en Neonatología y de acuerdo a  su valoración podrá requerir intervención quirúrgica temprana. Los niños con Extrofia Cloacal requieren “separar” el intestino de la vejiga y derivar la materia fecal por una ostomía, habitualmente hacia una bolsa (“ano contranatura”). Con el tiempo se podrá someter a cirugías reconstructivas, la mayoría de las veces en estadíos y luego cerrar la ostomía.

Si bien el camino es largo la buena noticia es que en la mayoría de los casos, con la atención adecuada, estos niños llegarán a la juventud y adultez con una buena calidad de vida, desarrollo de continencia fecal y urinaria, actividad sexual y capacidad reproductiva. Sus necesidades especiales no les impedirán desarrollar su autonomía y una inserción social normal.